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病历资料
患者男，45岁，因右下腹持续性钝痛10天而前往急诊科就诊。
近期患者因恶心、呕吐做过胃镜检查，胃镜下发现一中等大小的食道裂孔疝，伴随反流性食管炎。6个月前患者因直肠出血而做过一次结肠镜检查，结肠镜下发现3个小结肠息肉（5mm）。
此前，患者感轻微慢性背痛，有季节性鼻窦炎史，胃食管反流病，并规律服用埃索美拉唑；患者有抽烟习惯，平均5支/天。
体格检查发现，患者无发热，心率为91bpm，血压为/85mmHg，均无异常。腹软，右下腹存在压痛，局部反跳痛，并可触及肿块。
实验室检查结果显示，白细胞计数为12.9×/L，C反应蛋白升高至mg/L。
在该病例中，右下腹肿块是什么呢？
CT扫描发现一以回肠末端为中心的炎症区域，肠系膜脂肪堆积，近端小肠肠腔轻度扩张（图A）。
起初，医生将其诊断为回肠炎，给予了患者广谱抗生素治疗，之后，患者做了磁共振小肠造影，以检查小肠具体的改变和小肠系膜对侧部的囊状结构，结果提示可能是胃肠道间质瘤或肠重复囊肿。
仔细评估CT平扫，可发现腹膜和肠系膜均增厚，疑似网膜饼征（图B）。
随着腹膜炎的进行性发展，患者的状况持续恶化。
最终，医生对患者进行了剖腹探查，术中发现，小肠系膜对侧部有一穿孔囊性肿瘤（图C），伴随广泛的转移性腹膜癌（图D），因此，患者接受了回肠切除加右半结肠切除术。
组织病理学显示小肠腺癌发生在伴随着高度不典型增生的由柱状上皮构成的囊腔内，囊腔由伴随肌间神经丛的双层平滑肌包围，这种表现与肠重复囊肿一致（图E、F）。
知识小课堂：肠重复囊肿
1肠重复囊肿是什么？
年，Nicholson报道了第一例胰腺肠重复囊肿的病例，随后，国内外相继均有报道消化道其他部位的重复囊肿。
肠重复囊肿分为肠外囊肿型及肠内囊肿型，前者多见。
在中文文献中，肠重复囊肿有时也称“囊肿型肠重复”，是一种少见的先天性肠道畸形，由胚胎发育过程中肠道发育异常所致，发病以婴儿及儿童为多。
Brenner认为，胚胎发育第6周时，肠道内上皮细胞增生，实体内出现分泌形成的滤泡，并扩大相互融合逐渐形成具有空腔的肠管，如滤泡不能完全融合，部分滤泡不与肠管沟通，则渐发育为异常的重复畸形。
该病病因有多种解释，目前大体有以下几种学说：（1）原肠腔化障碍学说；（2）憩室样外袋学说；（3）脊索-原肠分离障碍学说；（4）原肠缺血坏死学说。
2临床表现
该病早期多无症状，临床表现主要与畸形位置、大小、与肠管是否相通以及有无迷走胃黏膜等因素有关，对小儿不明原因的腹痛、便血、呕吐、腹部活动性囊性包块等均应考虑该病的可能。
具体临床表现可能有：
（1）腹部包块：多数患者可于上腹部扪及质软包块，边界清晰，活动度小；
（2）腹痛：部分患者为始发症状，尤其引起肠套叠或肠梗阻时，急性发病者较重；
（3）呕吐、黑便:当囊肿压迫肠腔，尤其是十二指肠或空肠时，食物下行不畅，可致呕吐；肠内型囊肿导致十二指肠炎或溃疡出血时，可出现黑便症状；
（4）肠内型肠重复囊肿形成肠梗阻时，可出现全身性病理生理改变，主要由体液丧失、肠膨胀、*素的吸收和感染所致。
3诊断与治疗
腹部超声检查对诊断肠外型囊肿有一定帮助，可见腹腔低回声团块，呈液性暗区，但难与其他囊性占位区别；CT检查有助于明确肿块位置、性质、毗邻关系，但仍难与其他囊性包块鉴别。
组织学诊断包括一个与胃肠道相连的囊肿，囊壁须含有平滑肌，和胃肠黏膜。
该病发病率低，临床表现多样化，缺乏特异性检查，故诊断十分困难。
位于十二指肠内的囊肿通过内镜检查，排除其他疾患后可考虑该诊断，但肠外型囊肿常需手术探查结合病理方能确诊，鉴别诊断有肠套叠、其他病因引起的肠梗阻、先天性巨结肠、腹部畸胎瘤、卵巢囊肿、大网膜囊肿、胰腺假性囊肿等，需综合所有辅助检查逐一排除。
手术切除是根治本病的惟一有效方法。不同部位的重复囊肿采取不同的术式，但一定注意勿损伤囊肿毗邻组织及血管，一旦损伤常导致不可补救的后果。
4总结与讨论
总之，该病因发病率低，多数临床医生执业生涯中从未见过该病，故误诊率极高。资历尚浅的消化科、小儿科或普外科医师应对疾病引起高度重视。
重复囊肿在成人患者中被诊断出来时，可以伴随恶性转变。但这样的例子在现有文献中不超过5例。
参考文献：
[1]TristanAnderson,PeterJ.Yuide,TerenceC.Chua.BeyondtheEndoscope.Gastroenterology.,(8):e9-e10.
[2]王华,林宁.肠重复囊肿临床诊治分析[J].中国全科医学.,(24).
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