内科MDT讨论(六)
致广大尽精微
—系统性淀粉样变性
七月十四日下午，内科MDT活动第六季，如期而至！住院三部二楼多功能厅的室外空气湿腻、弥漫着绵绵雨丝，室内却因内科MDT团队成员的思维交汇而情绪激昂！
今日的MDT讨论与往次不同，以往多采用一环套一环、悬念重重的方式来分析一份病例，此次开篇即由内科主任李云主任直接揭开谜底——将要讨论的病例为“系统性淀粉样变性”，此为一种罕见病，发病率低，但起病隐匿，临床表现无特异性，不容易被发现且预后差异性大，医院血液内科专门针对此病组成了一个MDT团队，由此可见系统性淀粉样变性是一种典型的多学科诊疗模式病种。
消化内科病例分享
首先由消化内科40病区张颖副主任汇报一份以消化系统症状为主诉的病例，该患者的病例特点为存在贫血、免疫球蛋白均明显低于正常、肿瘤标志物增高、胃镜不除外占位性病变，最初疑诊为消化系统恶性肿瘤，因诊断不明确，患者就诊于医院，医院复查胃肠镜并行肠道病理检查提示刚果红染色阳性，由此考虑为淀粉样变性，之后追根溯源，发现此淀粉样变性为继发于多发性骨髓瘤。
心内科病例分享
心内科于宏颖主任医师汇报一例心肌淀粉样变性的病例淀粉样心肌变性是限制性心肌病最常见的一种，通常表现为顽固的水肿，胸闷，气短。超声心动图表现为心肌致密均匀增厚，心电图也具有特异性表现为肢体导联低电压。心脏核磁检查表现为钆显像延迟，均匀一致。
根据心脏影像的典型表现可以确诊心肌淀粉样变性，具体分型需要根据血清免疫检查，尿M蛋白监测以及心肌核素显像确认分型“轻链型以及转甲状腺蛋白型”，最后确诊仍需要组织病理，最终指定治疗方案。
血液科病例分享
血液内科关荣艳主治医师汇报了一例以肾脏受累为首发表现的轻链型系统性淀粉样变性。韩忠晶主治医师汇报了一例以皮肤软组织为首发症状、多脏器受累的原发淀粉样变性。
神经内科病例分享
神经内科刘江华副主任，淀粉样脑血管病是指?-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。病因多见于自身免疫性疾病，可有脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，一般这种淀粉样蛋白可导致小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。CAA通常无症状，但也可表现为颅内出血、痴呆或短暂性神经功能异常。
腔镜室
李秀梅主任医师淀粉样变性是一组异质性疾病，胃肠道受累者仅占3.26％。胃肠道淀粉样变性内镜下可表现为息肉，皱襞粗大、增厚，黏膜颗粒样外观，黏膜质脆、出血点、糜烂、溃疡，*白色结节样病灶，蠕动减少，胃窦部黏膜下肿物等，如怀疑此病，可在患者接受胃镜检查时，在以下部位取材：包括胃窦小弯、胃窦后壁、十二指肠球部、十二指肠降部，且深达黏膜肌层，可获得较高的阳性率。
病理科
病理科朱秀民副主任结合淀粉样变性的临床特点及病理学特征，讲解了在显微镜下淀粉样物质的特点：在HE染色呈粉红色，无定形，有特征性的人工裂隙，局部沉积于血管壁、基膜和间质组织，如脂肪或骨髓。巨噬细胞和异物巨细胞可出现沉积物周围。特染：刚果红染色（+），为橘红色。偏振光下呈现苹果绿色。
超声心动科
超声心动室王寒梅主任医师心肌淀粉样变性在超声心动下室间隔及左室游离壁心肌回声明显增强，分布不均匀，呈“毛玻璃样”改变，并可见散在颗粒样斑点状强回声。双房增大，左室射血分数减低，舒张功能受损，伴有少量心包积液。心电图联合超声心动图优于单一的心电图检查，可降低诊疗时的误诊率。
血液内科
血液内科王晶副主任依据《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（修订）》解读了系统性轻链型淀粉样变性的定义，并从各系统的不典型的临床表现，到特异的体征：眶周青紫、舌体肥大，再到典型的病理特点及辅助检查、最新的治疗方案等对系统性轻链型淀粉样变性进行了整体的临床思维的梳理，让大家对此病有了更清晰的认识。
总结
呼吸科顾国忠主任、心内科黎辉主任在听取了各位医师的汇报后语重心长地说，从消化科这份病例给我们的提示是，对于疑难的病医院的病例，一定要追踪患者的就诊情况，医院是如何从不同角度对疾病进行诊治的，这样才能学有所长！从而提升自己的临床诊疗水平。
内科主任李云主任医师对此次MDT进行总结：至今内科MDT活动已进行了第六季，大家对于这个交流学习模式已耳熟能详，通过这几次的MDT讨论、学习，大家感受最深的就是病种逐渐丰富，不局限于疑难杂症，更倾向于交叉学科问题。顾国忠主任和黎辉主任所提的建议非常中肯，现在我们怎样提升整体的诊疗水平，学术交流是一个主要的方式。通常大家熟知的学术交流方式有很多种，如各种新进展、新技术的线上、线下交流会等，而大家往往忽视了最简单、直接且提升最快的方式就是通过转出患者的追踪、随访来获取更多的诊疗信息。比如今天消化内科提供的病例，其实对于我们血液内科来说系统性轻链型淀粉样变性虽然发病率低，属于罕见病，但近几年我们已诊治数例这样的患者，最医院诊断后返回我院治疗的患者，我们通过复习文献及学习最新的诊疗指南，对这个疾病的认识从最初的懵懂，到现在的看到典型的临床表现，如舌体肥厚就能想到此病，这也算是一种“与时俱进”吧！
这个病例大家可以看到，它几乎涵盖了全身所有系统，而且它的临床表现没有特异性，由此可见它的隐蔽性很大，那么我们作为一名临床医生，就应该既要尊重德性，又要讲求学问；既要充实广大，又要穷尽精微；既要熟悉旧的知识，又要不断认识新的事物，将“君子尊德性而道问学，致广大而尽精微”这句话，送给大家以共勉！
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